Choroba Hirschsprunga - informacje
Choroba Hirschsprunga jest schorzeniem o charakterze wrodzonym polegającym na niewykształceniu się zwojów nerwowych w ścianach jelita grubego. Najczęściej dotyczy to jedynie ostatniego odcinka jelita, jednak zdarza się również, że połączenia nerwowe nie występują w całym jelicie.
Choroba ta powoduje brak ruchów robaczkowych, przez co treść pokarmowa przeznaczona do wydalenia nie ma możliwości przesuwania się. Wynikiem takiego stanu rzeczy jest znacznie dłuższe niż u zdrowej osoby zaleganie kału w jelicie przed przeszkodą.
Skutkuje to wystąpieniem stanu zapalnego, pojawieniem się owrzodzenia w błonie śluzowej oraz przerostem ściany jelita. Masa kałowa przez zbyt długi czas przetrzymywana w organizmie prowadzi do jego zatrucia, zaburzeń związanych z wchłanianiem w obrębie układu pokarmowego, anemii.
Objawy
- Zaburzenia apetytu,
- Zatwardzenia,
- Wyniszczenie organizmu,
- Wzdęcia,
- Podwyższona temperatura ciała,
- Spadek masy ciała,
- W pewnych odstępach czasowych występują objawy związane z niedrożnością jelit lub biegunki i zaparcia,
- Podstawowym objawem schorzenia w przypadku noworodka jest nie pojawienie się tzw. smółki (pierwsza kupka) w czasie 24-48 godzin od momentu porodu,
- U chorych dzieci charakterystyczne są wodniste i silnie cuchnące stolce, które pojawiają się jednak najczęściej dopiero po zastosowaniu licznych i ciągłych wlewów doodbytniczych,
- Jeśli choroba dotyczy starszych dzieci zaobserwować można opóźnienie rozwoju intelektualnego oraz fizycznego, pojawiają się również przewlekłe zaparcia, niepokojące jest również niedożywienie i anemia.
Diagnostyka
- Badanie RTG,
- Badanie histopatologiczne,
- Manometria odcinka,
- Badanie przedmiotowe.
Leczenie
Skuteczność leczenia zapewnia jedynie zabieg chirurgiczny. Jego istotę stanowi wycięcie fragmentu jelita o nieprawidłowym unerwieniu oraz doprowadzeniu przewodu pokarmowego do stanu drożności.